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A Cura del  Dott. Antonio Scollato

Clinica Neurochirurgica dell'Università di Firenze

Gli aspetti clinici dell'Idrocefalo Normoteso L’inizio della sintomatologia è spesso insidioso e la durata della fase pre-clinica è difficile da valutare: più corta nelle forme secondarie rispetto a quelle idiopatiche (12 e 24 mesi rispettivamente). In circa i due terzi dei casi il quadro clinico di esordio è monosintomatico. Tuttavia la descrizione storica di Adams ed Hakim rimane di attualità. L’associazione del disturbo della deambulazione, del deficit cognitivo e del disturbo della minzione è ancora l’elemento diagnostico di base ( Fig. 1)

	Disturbi della deambulazione La loro esistenza è una condizione necessaria in pratica e talvolta sufficiente per porre diagnosi. Le descrizioni generalmente si limitano al termine generico di”disturbi della deambulazione”. Questi costituiscono in effetti l’elemento più eclatante di un quadro caratterizzato da una alterazione delle attività motorie.Fra le differenti etichette proposte per descrivere tali disturbi la più adatta sembra quella di “aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica) e talvolta è impossibile. L’esame clinico contrasta per la povertà dei segni in rapporto alla grave compromissione funzionale. I disturbi della marcia possono simulare una claudicatio intermittens o manifestarsi con delle cadute isolate. Questo disturbo si associa ad una riduzione generale dei movimenti che spiegano l’aspetto “figé”, acinetico del malato. Gli arti superiori sono composti, e testimoniano l’abbandono delle attività manuali e della scrittura. Si rileva un incremento della vivacità dei riflessi tendinei prevalentemente agli arti inferiori in assenza di debolezza o incordinazione. I meccanismi fisiopatologici alla base del disordine della deambulazione e della postura sono riconducibili ad un insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria frontale superiore e dal giro cingolato anteriore alla formazione reticolare. Dal momento che il tratto cortico-spinale che regola il movimento degli arti inferiori, passa attraverso la corona radiata in prossimità dei ventricoli laterali, non sorprende che il disturbo della deambulazione costituisca il primo sintomo a comparire ed il primo a risolversi dopo una derivazione liquorale. I disturbi della deambulazione o più generalmente motori, quando sono isolati o chiaramente prevalenti, hanno un significato prognostico favorevole.
	Deficit cognitivo E’ generalmente considerato da molti autori come il segno più grave dell’idrocefalo cronico dell’adulto. Abulia, apatia, disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, sono i termini che generalmente vengono usati per definire l’aspetto del paziente quale si presenta all’esaminatore o quando viene descritto dai familiari. Il decadimento cognitivo graduale, fluttuante, è caratterizzato da disturbi attentivi, difficoltà a ricordare gli eventi, difficoltà a pianificare, bradifrenia o quello che gli Autori anglosassoni definiscono "slow thinking". Si tratta di una demenza sottocorticale o, meglio, fronto-sottocorticale, lentamente progressiva, comunque meno rapida rispetto a quella di tipo Alzheimer che tende dapprima a coinvolgere la vigilanza e solo negli stadi terminali procura completa inerzia motoria e verbale. Non sono presenti afasia, agnosia. La depressione fa spesso parte della malattia.
Disturbi sfinterici Essenzialmente di tipo minzionale, i disturbi sfinterici sono generalmente più precoci di quanto classicamente non si dica. Sono presenti nel 75 % dei pazienti in fase diagnostica e segnalati in più del 20% nell’esordio clinico come disturbi incompleti come la pollachiuria, la nicturia, l’urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera. Tipicamente nella vescica neurologica dell’idrocefalo normoteso vi è una perdita del controllo sopraspinale inibitore della contrazione del detrusore. Lo studio urodinamico con cistomanometria conferma la riduzione spesso notevole del volume vescicale di base (meno di 100 ml) e l’ incapacità all’aumento del riempimento, anomalia suscettibile di correzione dopo la derivazione liquorale.